ME/CFS

ME/CFS, även kallat ME eller kroniskt trötthetssyndrom, är en systemisk, kronisk sjukdom som påtagligt försämrar livskvaliteten hos dem som drabbas. Kardinalsymtomen är en svårt funktionsnedsättande trötthet som inte går att vila bort, ansträngningsutlöst försämring, sömnstörningar, kognitiv funktionsnedsättning och autonoma störningar. Sjukdomen debuterar oftast i samband med en infektion.

ME/CFS saknar ett enhetligt diagnostiskt test och diagnostiseras kliniskt utifrån symtombild och uteslutning av andra tillstånd. Världshälsoorganisationen WHO klassificerar ME/CFS som en neurologisk sjukdom, men etiologin är fortfarande oklar och föremål för forskning. Behandlingen är symtomlindrande och inriktad på att förbättra livskvalitet, ofta genom aktivitetsanpassning och stödjande insatser.

Sjukdomen förekommer i alla geografiska regioner, alla åldersgrupper och alla socialgrupper. Uppskattningar av andelen sjuka i en befolkning har varierat, delvis på grund av olika diagnostiska kriterier. I internationella studier har siffran legat från någon tiondels procent upp till drygt en procent. ME/CFS har varit föremål för medicinsk och samhällelig debatt, men internationell konsensus har vuxit fram kring sjukdomens allvar och behovet av ökad forskning och vårdresurser.

Terminologi, klassificering och historik

ME är en akronym för myalgisk encefalomyelit, på engelska myalgic encephalomyelitis. Myalgi betyder muskelsmärta, encefalit inflammation i hjärnan och myelit inflammation i ryggmärgen. CFS är en akronym för chronic fatigue syndrome, på svenska översatt till kroniskt trötthetssyndrom. Den vanligaste beteckningen för sjukdomen i den internationella, vetenskapliga litteraturen är kombinationstermen ME/CFS eller motsvarande kombination med de fullständiga namnen utskrivna, myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome.

I Sverige används beteckningen ME/CFS bland annat av Statens beredning för medicinsk och social utvärdering (SBU), Socialstyrelsen och 1177, men även myalgisk encefalomyelit och kroniskt trötthetssyndrom är vanligt förekommande. Patientföreningen RME använder i första hand akronymen ME. Ett vanligt misstag i massmedia är att behandla kronisk trötthet och kroniskt trötthetssyndrom som synonyma begrepp, men det förstnämnda är ett enskilt symtom och inte ett syndrom. Kroniskt trötthetssyndrom blandas också ofta ihop med utmattningssyndrom, men det är två olika tillstånd.

Epidemier

Den kliniska entitet som idag kallas ME/CFS har växt fram ur studier av en akut, smittsam sjukdom med framför allt neurologiska symtom, som förekommit i ett flertal epidemier och först är belagd i ett utbrott i Los Angeles 1934. Vid en genomgång på 1990-talet kunde man identifiera drygt sextio epidemier med en likartad bild som den i Los Angeles. Några av dem har väckt stort medialt intresse, särskilt epidemin på Royal Free Hospital i London 1955 och i Incline Village i Nevada 1984–85.

I en osignerad ledare i The Lancet 1956 föreslog Donald Acheson att sjukdomen skulle få namnet benign myalgic encephalomyelitis. Benign betyder godartad och användes för att det inte förekom några dödsfall. Författaren förtydligade i en senare artikel att det visserligen inte fanns någon evidens för inflammation i hjärna och ryggmärg, men att termen ändå beskrev symtombilden och tills vidare kunde användas som samlingsnamn för sjukdomen. Det påpekades redan i ett tidigt skede att även om sjukdomen inte var dödlig, så yttrade den sig i somliga fall på ett sätt som inte var särskilt godartat. Förledet benign lades så småningom bort i den medicinska litteraturen, och sjukdomen kallas där i regel bara myalgic encephalomyelitis eller ME.

Ungefär samtidigt som termen ME lanserades av Acheson, började amerikanska forskare använda namnet epidemisk neuromyasteni (ENM) för samma typ av utbrott som på Royal Free Hospital. Myasteni betyder muskelsvaghet och neuromyasteni svaghet i nervsystemet och musklerna. Namnet användes parallellt med ME i den medicinska litteraturen under några decennier, men ME kom efter hand att bli den dominerande termen. Det finns ett flertal andra namn som använts vid beskrivningar av lokala epidemier, men som sedan inte fått någon vidare användning.

Världshälsoorganisationen (WHO) erkände sjukdomen vid en konferens 1965 och tog upp benign myalgic encephalomyelitis i den åttonde revisionen av det internationella klassificeringssystemet, ICD-8, som började gälla 1969. Sjukdomen klassificerades som neurologisk, placerades i avsnittet om inflammatoriska sjukdomar i nervsystemet och fick diagnoskoden 323. I ICD-9, som började gälla 1978, preciserades koden till 323.9.

Den kroniska sjukdomen

Så småningom uppmärksammades att den epidemiska sjukdomen har en stark tendens att bli kronisk och ofta innebär långvarig, svår sjukdom. Man noterade också att det var vanligt med sporadiska fall som inte var knutna till epidemier. Dessa patienter kom i kontakt med vården först när sjukdomen hade gått över i en kronisk fas. Under 1980-talet skiftade fokuset för forskningen från epidemier till det kroniska resttillståndet och den långvariga trötthet som följde med den.

I mitten av 1980-talet lyftes likheten mellan ME och kroniska tillstånd efter andra, kända virusinfektioner fram, och några forskare började använda det gemensamma namnet postviral fatigue syndrome. Ett kroniskt ME-liknande tillstånd kan utlösas även av andra smittämnen än virus, till exempel bakterier. Den forskargrupp som utredde epidemin i Incline Village lanserade det orsaksneutrala namnet chronic fatigue syndrome (CFS).

I ICD-10 som släpptes 1994 återspeglas det ändrade fokuset. Sjukdomen är fortfarande klassificerad som neurologisk, men är nu placerad i avsnittet "andra sjukdomar i hjärnan" och har diagnoskoden G93.3. Den engelska rubriken är postviral fatigue syndrome, som på svenska har översatts till trötthetssyndrom efter virusinfektion. Diagnoskoden innefattar också inklusionstermerna benign myalgic encephalomyelitis och chronic fatigue syndrome.

I ICD-11 – som gäller internationellt sedan 2022 men ännu inte är implementerad i Sverige – kommer diagnoskoden för ME/CFS att bli 8E49. Rubriken och inklusionstermen chronic fatigue syndrome bibehålls oförändrade från ICD-10 i den engelska versionen. Myalgic encephalomyelitis finns också med som inklusion, men nu utan förledet benign. Benign togs bort i den svenska versionen ICD-10-SE redan 2018.

Kontroverser kring namnet

Det har funnits många kontroverser kring namnet på sjukdomen. Termen ME har ifrågasatts eftersom det saknas säker evidens för inflammation i hjärnan, och CFS har ifrågasatts för att termen anses trivialisera sjukdomen.

Charles Shepherd på The ME Association föreslog att man skulle använda namnet Myalgic Encephalopathy, vilket skulle innebära att man kan behålla akronymen ME. Encefalopati anger en ospecificerad avvikelse i hjärnan. Namnet används bland annat av den norska patientföreningen. Den brittiska utredningen 2002 använde kompromisstermen CFS/ME, som vändes till ME/CFS av den kanadensiska konsensusrapporten 2003. Den amerikanska expertutredningen från 2015 föreslog att man skulle ta fasta på kardinalsymtomet ansträngningsutlöst försämring och kalla sjukdomen systemic exertion intolerance disease, med akronymen SEID.

ME/CFS

Termerna ME/CFS, CFS/ME, ME, CFS och postviral fatigue syndrome refererar alla idag normalt till den kroniska sjukdom som har samma symtombild som den kroniska fasen av epidemisk ME, oberoende av utlösande faktor. Vissa aktörer argumenterar för att den ME som förekom epidemiskt bör betraktas som en separat klinisk entitet och särskiljas från andra typer av postinfektiös sjukdom, men detta är en minoritetsuppfattning. Sjukdomsförloppet går i så fall i två faser: en akut fas som följs av en kronisk fas.

Symtom och sjukdomstecken

ME/CFS debuterar oftast plötsligt i samband med en infektion, men kan också komma gradvis och ha andra utlösande faktorer eller vara utan känd utlösande faktor. Sjukdomen har ett fluktuerande förlopp, med perioder av relativ förbättring och försämring både på kort och lång sikt.

Ansträngningsutlöst försämring

Det symtom som bäst differentierar ME/CFS från andra sjukdomar är ansträngningsutlöst försämring, som på engelska oftast kallas post-exertional malaise (PEM), men också är känt som post-exertional symptom exacerbation (PESE). Det innebär att patienten får en allmän försämring efter fysisk, kognitiv, sensorisk eller emotionell ansträngning. Försämringen kan komma omedelbart eller efter några timmar eller dagar och kan vara i enstaka dygn, veckor eller ibland månader. Den kan innebära både en förstärkning av befintliga symtom och att nya symtom tillstöter.

Trötthet

Patienterna har en nytillkommen, svår trötthet som inte går att vila bort och som inte förklaras av andra sjukdomar. Tröttheten kan vara både fysisk och mental och är svårare och mer funktionsnedsättande än till exempel tröttheten vid depression. Den beskrivs ofta som en total kraftlöshet och frånvaro av energi.

Sömnstörningar

Nästan alla patienter med ME/CFS lider av sömnstörningar. De kan förekomma i olika former: svårighet att somna in, ökat sömnbehov och känsla av att vara dåsig, ytlig sömn med många uppvaknanden, dålig sömnkvalitet, sömnighet dagtid och störningar av dygnsrytmen.

Kognitiv funktionsnedsättning

Patienter med ME/CFS uppger ofta att de tänker långsammare, har svårt att fokusera och koncentrera sig, är glömska och har en dimmig tankeprocess, något som på engelska sammanfattas som brain fog. I studier har man visat att patienter har nedsatt uppmärksamhet, minne och reaktionstid, processar information långsammare och har svårigheter med krävande uppgifter som erfordrar planering eller återhämtning av information från minnet. Däremot har man inte hittat någon funktionsnedsättning i finmotorik, ordförråd eller förmåga att resonera.

Autonoma störningar

Det finns en rad symtom som associeras med det autonoma nervsystemet. Det viktigaste av dem är ortostatisk intolerans, det vill säga svårighet att upprätthålla stående läge. Andra vanliga autonoma symtom är hjärtklappning, yrsel, tung andning, andfåddhet efter ansträngning, orolig blåsa och magbesvär.

Smärta

Smärta är vanligt förekommande, men finns inte hos alla och kan manifesteras på olika sätt. Den kommer ofta från muskler och leder och beskrivs då vanligen som utbredd, men kan också vara lokaliserad. Huvudvärk kan vara besvärande och beskrivs ofta som migränliknande. Många patienter har hypersensitivitet. Smärta kan då framkallas av sensoriska intryck, som ljus, ljud, beröring, lukter och avvikande temperatur.

Andra vanliga symtom

Många patienter har symtom som är associerade med immunförsvaret, bland annat influensaliknande känsla, ökad mottaglighet för virusinfektioner, alkoholintolerans, känslighet mot födoämnen, ömma eller svullna lymfkörtlar, ständigt återkommande halsbränna och allmän sjukdomskänsla. Neuroendokrina symtom är också vanligt förekommande, bland annat frossbrytningar, nattliga svettningar, svårighet att hålla temperaturen, känslighet för värme och kyla, påtaglig ändring av vikten och minskad stresstålighet. Musklerna hos patienter är svagare och tröttas ut snabbare än hos friska personer.

Funktionsnedsättning och svårighetsgrad

ME/CFS är en av de svåraste kroniska sjukdomarna vad gäller funktionsnedsättning och förmåga att upprätthålla sociala kontakter och livskvalitet. Det har funnits många kontroverser runt ME/CFS, men det råder vetenskaplig konsensus om att det är en allvarlig och svårt funktionsnedsättande sjukdom.