miniatyr|Mikroskopiske «hull» er karakteristisk for vev utsatt for prioner Prioner (PrPc) er smittestoffer bestående kun av proteiner som kan forårsake sykdommer som kugalskap hos storfe, skrantesyke hos hjortedyr og Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker.
Prioner er proteiner som forvandles. De trenger ikke arvestoff for å gi infeksjoner, som andre smittestoffer. Prioner finnes i kroppen til både mennesker og dyr, og hjelper stamcellene. Noen ganger forekommer de i avvikende foldet versjon (PrPsc). Den unormale tilstanden smitter over til andre celler, og slik kan genfeilen spre seg fra individ til individ. PrPsc tåler UV-stråling, høye temperaturer, og kan ikke brytes ned av enzymer. PrPsc dreper nerveceller og ødelegger vevet i hjernen.
PrPc-relaterte sykdommer Skrapesyke Kugalskap Skrantesyke (CWD) Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) vCJD Kuru Gerstmann-Strässler-Scheinkers sykdom (GSS) Dødelig familiær søvnløshet
Referanser
Eksterne lenker Hva er prionsykdommer? - artikkel fra forskning.no 2.7.07 Forskning.no - Prioner - artikkel fra 30.5.02 Forskning.no - Prionsykdommene - artikkel fra 30.5.02 Nature News - Prions give boost to stem cells
Kategori:Sykdommer Kategori:Proteiner Kategori:Prionsykdommer