単角子宮（たんかくしきゅう、）は、左右一対のミュラー管（中腎傍管）のうち一側の発育が停止または不完全となることによって形成される先天性の子宮形態異常である。一側のミュラー管から発達した子宮のみが主要な子宮腔を形成するため、子宮体部は通常より小さく、片側に偏った形態を示す。
反対側のミュラー管が完全に欠如する場合のほか、不完全に発育した副角（）を伴う場合がある。副角には子宮内膜を含む機能性の腔を有するものと腔をもたないものがあり、腔を有する場合には主要な子宮腔と交通する交通性副角と、交通しない非交通性副角がある。
単角子宮自体は無症状の場合もあるが、機能性の非交通性副角を伴うと、月経血の流出障害による月経困難症、子宮留血症、卵管留血症、子宮内膜症などを生じることがある。
妊娠は可能であるが、正常な子宮形態と比較して流産、子宮外妊娠、早産、胎位異常などのリスクが高い。また、副角内に妊娠が成立する副角妊娠では、妊娠中に副角が破裂して重篤な腹腔内出血を生じる危険がある。
発生 女性の卵管、子宮、子宮頸部および腟上部の形成には、胎生期の左右一対のミュラー管が関与する。正常では両側のミュラー管が発達し、その尾側部分が正中で癒合した後、内部の中隔が吸収されて単一の子宮腔が形成される。
単角子宮は、この発生過程のうち一側のミュラー管そのものの形成・発育が停止または著しく不完全となることで生じる。
したがって、左右のミュラー管がともに発達した後の癒合障害によって形成される双角子宮や重複子宮、癒合後の中隔吸収障害によって形成される中隔子宮とは発生段階が異なる。
発育不全となった側のミュラー管が完全に消失せず一部残存した場合、その組織が副角を形成する。副角の発育程度によって、子宮内膜を有する機能性の腔が形成される場合と、内腔をもたない場合がある。
形態 単角子宮の主要な子宮体部は、一側のミュラー管のみから形成される。画像検査では細長く非対称で、子宮底が一側へ偏った形態を示すことがある。
通常、発達した側には一つの卵管が連続する。反対側には、 副角を認めないもの 内腔をもたない副角を伴うもの 機能性の内膜腔を有する非交通性副角を伴うもの 主要子宮腔と交通する副角を伴うもの がある。
副角子宮という語は副角自体を指す場合に用いられ、単角子宮全体と同義ではない。単角子宮には副角を伴わない形態も存在する。
分類 ASRM分類 アメリカ生殖医学会（ASRM）が2021年に公表した「ASRM Müllerian Anomalies Classification 2021」では、unicornuate uterusをミュラー管奇形の独立したカテゴリーとしている。
副角については、内腔の有無、主要子宮腔との交通の有無などによる複数の形態が示されている。
従来の1988年American Fertility Society分類では、単角子宮を、 交通性の機能性副角を伴うもの 非交通性の機能性副角を伴うもの 内腔をもたない副角を伴うもの 副角を伴わないもの に分類していた。
ASRM 2021では番号による旧分類から、解剖学的特徴を直接記載する方式へ変更されている。
ESHRE/ESGE分類 欧州生殖医学会（ESHRE）と欧州婦人科内視鏡学会（ESGE）が2013年に発表した分類では、単角子宮に相当する形態を半子宮（）と呼び、U4に分類している。
U4は、 U4a：機能性の内腔を有する副角を伴う半子宮 U4b：機能性の副角腔を伴わない半子宮 に分類される。
U4aには、副角腔が主要な子宮腔と交通するものと交通しないものの双方が含まれる。U4bには内腔をもたない副角を伴うものと、副角そのものを認めないものが含まれる。
疫学 単角子宮は比較的まれな先天性子宮形態異常である。
2011年に公表された94研究、計8万9861人を対象とした系統的レビューでは、適切な診断法を用いた研究における単角子宮の有病率は、一般集団で0.1％（95％信頼区間0.1–0.3％）と推定された。
同レビューでは、不妊女性では0.5％、流産歴を有する女性でも0.5％で、一般集団より高い頻度が認められた。ただし先天性子宮形態異常の推定頻度は対象集団、検査方法、使用される分類基準によって変動する。
症状 副角を伴わない単角子宮や、内腔をもたない副角を伴う単角子宮では、無症状のまま経過することがある。不妊症、不育症、妊娠中の画像検査などを契機として偶然発見される場合もある。
一方、機能性の非交通性副角では、副角内の子宮内膜から生じた月経血が正常な流出路へ排出されないため、 強い月経困難症 周期性下腹部痛 副角内の子宮留血症 卵管留血症 子宮内膜症 などを生じることがある。
2023年に報告された単角子宮326例のコホート研究では、正常子宮の対照群と比較して子宮内膜症および子宮腺筋症が多く、特に機能性副角を有する患者では子宮内膜症との関連が強かった。
診断 診断では、主要な子宮腔の形態だけでなく、副角の有無、その内部に機能性子宮内膜腔が存在するか、主要子宮腔と交通しているか、さらに腎・尿路系の形態を評価することが重要である。
日本産科婦人科学会・日本産婦人科医会の『産婦人科診療ガイドライン―婦人科外来編2023』では、先天性子宮形態異常の評価として腟鏡診、内診または直腸診、経腹・経腟または経直腸超音波検査を基本とし、必要に応じてMRI、三次元超音波検査、ソノヒステログラフィーなどを用いるとしている。
超音波検査 経腟超音波検査では、主要子宮腔が細長く一側へ偏っている所見や、反対側の副角を確認できる場合がある。
三次元経腟超音波検査では子宮腔と子宮外側輪郭を冠状断で評価できるため、単角子宮の形態分類や、双角子宮・重複子宮などとの鑑別に有用である。
MRI MRIでは、主要子宮体部と副角との位置関係、副角内の内膜腔、子宮留血、卵管留血などを評価できる。
特に非交通性副角や複雑な形態異常の評価、他の子宮形態異常との鑑別に有用である。
子宮卵管造影 子宮卵管造影では通常、細長く一側へ偏った子宮腔と、発達した側の卵管が描出される。
しかし、主要子宮腔と交通しない副角は造影されないため、子宮卵管造影だけでは副角の存在を見逃す可能性がある。このため子宮外側形態を評価できる超音波検査やMRIとの組合せが重要となる。
腎・尿路系の形態異常 単角子宮では腎・尿路系の先天性形態異常を比較的高頻度に合併する。
2023年の単角子宮326例のコホート研究では、68人（20.1％）に腟、腎・尿路または総排泄腔の合併形態異常が認められた。最も多かったのは単角子宮と反対側の腎無形成で39人（12.0％）、次いで骨盤腎が11人（3.4％）であった。
これは子宮・腟を形成するミュラー管と腎・尿路系が胎生期に近接した発生過程をとることと関連する。
日本の『産婦人科診療ガイドライン―婦人科外来編2023』も、先天性子宮形態異常には片側腎の低形成・無形成をしばしば合併するとし、経腹超音波検査、CT、尿路造影などによって尿路系の合併奇形を評価するとしている。
妊娠への影響 単角子宮でも自然妊娠および生児獲得は可能である。ただし正常子宮と比較すると妊娠喪失、子宮外妊娠、早産などのリスクが高い。
2023年の単角子宮326例と正常子宮326例を比較した研究では、単角子宮群で生児獲得率が低く、流産、子宮外妊娠、早産および帝王切開が多かった。
同研究では、妊娠のうち生児獲得は単角子宮群47.4％、対照群57.8％、早産は生児を得た妊娠の24.5％対7.4％であった。ただしこれは単施設の後方視的研究であり、これらの割合をすべての単角子宮患者へ直接適用することはできない。
2021年の系統的レビュー・メタ解析でも、単角子宮は正常子宮に比べて生児獲得率が低く、早産、胎位異常、帝王切開、胎児発育不全など複数の不良妊娠転帰との関連が認められている。
このため単角子宮合併妊娠では、早産、胎児発育、胎位などに留意した妊娠管理が行われる。
副角妊娠 副角妊娠（）は、機能性の副角内に受精卵が着床した状態である。
主要子宮腔と交通する副角だけでなく、非交通性副角にも妊娠が成立し得る。非交通性副角妊娠では、精子または受精卵が腹腔内を経由して反対側へ移動することなどによって妊娠が成立すると考えられている。
副角は通常の子宮体部より筋層の発達や拡張能力が不十分なことがあり、妊娠の進行に伴って副角破裂を起こす危険がある。破裂すると大量の腹腔内出血を生じ、母体生命を脅かすことがある。
2026年に公表された2010～2025年の症例を対象とした系統的レビュー・統合解析では、132報から副角妊娠190例が集積され、このうち163例（85.8％）が非交通性副角妊娠であった。報告例全体では68例（35.8％）に副角破裂が認められた。
同研究では非交通性副角妊娠の破裂時期は平均妊娠18.7週、交通性副角では平均23.0週であった。ただし、この解析は主として症例報告・症例集積研究を対象としており、出版バイアスが大きいため、これらの数値をすべての副角妊娠における発生率として解釈することはできない。
日本でも、超音波検査およびMRIによって破裂前に非交通性副角妊娠を診断し、副角切除を行った症例が報告されている。
診断 副角妊娠は正常な子宮内妊娠、卵管間質部妊娠、双角子宮内妊娠などとの鑑別が問題となる。
超音波検査では、妊娠している子宮様構造と子宮頸管との連続性がないこと、妊娠腔を取り囲む筋層が存在すること、妊娠した副角と主要子宮体部が別個に存在することなどが診断の手掛かりとなる。
診断が不明確な場合にはMRIによって副角と主要子宮腔との位置関係や交通の有無を評価することが有用である。
治療 副角妊娠は破裂および大量出血の危険があるため、診断された場合には原則として外科的治療が検討される。
2026年の系統的レビューでも、副角妊娠では外科的妊娠終了が推奨されている。妊娠週数、破裂の有無、患者の循環動態などに応じて腹腔鏡手術または開腹手術による妊娠組織を含む副角切除などが行われる。
早期に診断された非破裂例では腹腔鏡下副角切除が可能なことがあり、日本からも妊娠9週で術前診断し腹腔鏡下に摘出した症例が報告されている。
非妊娠時の治療 副角を伴わない無症状の単角子宮そのものに対して、子宮を正常形態へ形成する手術は通常行われない。
治療の対象となるのは主として、機能性の副角によって症状や将来的な合併症の危険が生じる場合である。
特に機能性の非交通性副角では、月経血貯留による疼痛、子宮留血症、卵管留血症、子宮内膜症などを生じることがあり、副角切除が検討される。
また、機能性副角には副角妊娠が成立する危険がある。2023年のコホート研究では、著者らは機能性副角を有する女性について、副角妊娠予防のための切除を患者と検討することを提案している。
2026年には日本でも、月経困難症、子宮留血症および卵管留血症を伴う非交通性副角を腹腔鏡下に切除した後、妊娠・生児獲得に至った症例が報告されている。
一方、機能性内腔をもたず症状のない副角については、副角が存在するという理由だけで一律に切除されるものではなく、解剖学的形態、症状、妊娠希望などに応じて個別に判断される。
妊娠・分娩の管理 主要な単角子宮腔に妊娠した場合でも、正常子宮より早産、胎位異常などが増加するため、ハイリスク妊娠として慎重な管理が必要となることがある。
ただし、単角子宮を有するすべての妊婦に予防的頸管縫縮術や帝王切開など特定の介入を一律に行う根拠はなく、妊娠歴、子宮頸管長、胎児発育、胎位などに応じて管理される。
2026年の日本の報告でも、副角切除後に妊娠した症例で切迫流早産などのため慎重な周産期管理が行われ、生児が得られている。
分娩方法についても単角子宮そのもののみを理由として帝王切開が必須となるわけではなく、胎位、胎児・母体の状態、既往手術の内容などに基づいて決定される。
関連項目 ミュラー管 中隔子宮 双角子宮 重複子宮 腟中隔 子宮外妊娠 子宮破裂 子宮内膜症 不育症 早産
脚注